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18.11.22
Les médecins l’appellent cophose ou anacousie. Dans le langage courant, on préfère bien souvent un terme plus concret, celui de surdité totale. La cophose correspond en effet à l’incapacité totale de percevoir des sons, dans l’une ou les deux oreilles. Assez rare, elle peut s’installer progressivement ou apparaître soudainement. Il est important de la diagnostiquer rapidement afin de la traiter correctement et de repérer une éventuelle affection sous-jacente.
La cophose correspond à une surdité totale, que l’on reconnaît en mesurant une perte auditive supérieure à 120 décibels. Elle peut toucher une seule oreille (cophose unilatérale) ou les deux (cophose bilatérale).
Constater ne pas entendre d’une oreille n’est pas suffisant pour confirmer l’anacousie puisque plusieurs seuils auditifs existent. Une perte auditive profonde se situe en effet généralement au-delà de 90 décibels et permet encore de percevoir certains sons. Pour savoir si on est sourd d’une oreille, il est donc essentiel de se faire diagnostiquer par un médecin au cours d’un bilan ORL complet.
Les causes de la cophose ne sont pas toujours faciles ni possibles à identifier. Différents facteurs peuvent néanmoins parfois l'expliquer.
Le facteur génétique est responsable de plus de la moitié des cas de cophose connus et de plus de 80% des cophoses infantiles. Il faut encore distinguer la cophose génétique non-syndromique (la plus courante) de la cophose génétique syndromique. Dans le premier cas, 200 gènes différents peuvent être responsables de la surdité. Dans le second cas, le syndrome de Usher est l’un des principaux responsables puisqu’il s’attaque à la cochlée, aux yeux et parfois également au vestibule (la partie centrale du labyrinthe de l’oreille interne).
En cas de cause congénitale, la cophose se manifeste généralement dès la naissance ou peu après la naissance. Il est important de la diagnostiquer tôt, grâce à un simple test de l’audition, faute de quoi elle peut être un frein important au développement de l'enfant.
Lorsque la cophose ne relève pas de facteurs génétiques ou congénitaux, on dit qu'elle est acquise. Elle est alors souvent d'origine infectieuse (suite à une infection ou une maladie comme une otite, une méningite, une rougeole ou une labyrinthite par exemple). Elle peut également être la conséquence d'une tumeur bénigne au niveau du nerf auditif, de la prise de médicaments ototoxiques, d'une exposition prolongée au bruit ou d'un traumatisme sonore (explosion notamment).
La surdité est évidemment le symptôme le plus marqué et évident signalant une cophose. D'autres signes peuvent également alerter, principalement avant le diagnostic.
Il est courant de souffrir à la fois de cophose et d’acouphènes, surtout lorsque la surdité apparaît soudainement. Une des raison à cela pourrait être que les bourdonnements produits par le système auditif ne sont alors plus couverts par les sons environnants et sont donc davantage perçus. Plus rarement, des vertiges peuvent également se faire ressentir.
L’expérience de vertiges et nausées est directement liée au bon fonctionnement du système vestibulaire de l’oreille interne qui contribue à notre équilibre et à notre capacité à nous orienter dans l’espace. En cas de surdité (surtout lorsqu’elle est unilatérale) associée à des acouphènes et/ou de vertiges, les symptômes peuvent annoncer une maladie de Ménière. Elle peut quant à elle également signaler un hydrops endolymphatique.
En cas de doute et dès l’apparition des symptômes de la cophose, il est important de consulter un professionnel de santé. Le médecin ORL est le plus à même de diagnostiquer une affection et le seul habilité à prescrire un traitement adapté. Vous pouvez également vous tourner vers votre médecin généraliste ou un audioprothésiste qui sauront vous conseiller et vous accompagner.
Une fois la cophose atteinte, la perte d’audition ne peut pas être guérie. Il existe néanmoins des solutions pour la compenser, au moins partiellement.
Choisir un appareil auditif est la solution la plus simple et, lorsque la surdité n’est pas encore totale, l’appareillage est également très efficace. Une fois l’audition totalement perdue et l’anacousie déclarée, la prothèse auditive ne peut néanmoins plus grand chose puisque la perte d’audition est irréversible. C’est pourquoi l’appareillage est avant tout envisagé pour une surdité unilatérale, lorsqu’au moins une des deux oreilles perçoit encore certains sons.
Une fois ce stade dépassé, seul l’implant cochléaire peut véritablement améliorer l’audition du patient.
L’une des conséquences de la cophose est de ne plus pouvoir percevoir les sons à 360 degrés. Au-delà du sentiment de gêne occasionné, il s’agit d’un véritable frein à la conversation (obligation de se tourner vers sa “bonne” oreille pour comprendre par exemple). La surdité d’une oreille représente également un danger quotidien, par exemple à cause de l’incapacité à entendre un véhicule venant du côté touché par la surdité.
Le système CROS, pour controlateral routing of signal, permet de remédier à ce point particulier. Il se constitue pour cela de deux éléments : un émetteur, placé sur l’oreille non-entendante, et un récepteur (en fait une prothèse auditive), placé sur l’oreille entendante. L’oreille entendante peut alors percevoir tous les sons. Cela demande un certain temps d’adaptation mais facilite grandement la communication et évite certains accidents.
Il existe également des systèmes BICROS, utilisés lorsque l’oreille entendante souffre de perte auditive. Dans ce cas, le récepteur assure également le rôle d’une prothèse auditive classique. Il ne se charge alors plus seulement de renvoyer les sons captés vers l’oreille entendante mais les amplifie également.
Lorsque le système CROS n’est pas suffisant, il faut parfois recourir à une solution auditive implantable. L’implant cochléaire est la plus connue d’entre elles et se destine plutôt aux cophoses bilatérales. Dans ce cas, de très fins électrodes sont implantés directement dans la cochlée afin de stimuler le nerf auditif qui peut alors plus facilement transmettre les sons au cerveau.
Il existe également des implants à ancrage osseux (implant Baha notamment) qui peuvent proposer de meilleurs résultats que les prothèses auditives classiques. Comme pour l’implant cochléaire, il doit être posé au cours d’une opération chirurgicale. Au contraire de l’appareillage, il ne va plus amplifier les sons, mais les convertir en vibrations afin de stimuler l’oreille interne. Il permet alors d’entendre par conduction osseuse.
La vibration osseuse ne permet cependant d’améliorer l’audition que s’il reste des seuils auditifs.
Quel que soit le traitement contre la cophose privilégié, la lecture labiale (sur les lèvres) est régulièrement utilisée par les personnes malentendantes en complément.
