Surdité de l’enfant : Les avancées du dépistage néonatal

On compte aujourd’hui entre 1 enfant sur 1 000 naissances ou 1 sur 750 naissances, qui présente une surdité permanente néonatale. Dans les trois-quarts des cas, il s’agit d’une déficience transmise génétiquement. Dans les autres cas, la perte d’audition survient durant la grossesse ou la période néonatale. 

Depuis que le dépistage néonatal systématique de la surdité a été rendu obligatoire en France, le diagnostic précoce représente un gain de temps essentiel sur le diagnostic, d’autant plus que durant cette période les cellules auditives ont besoin d’être stimulées pour éviter des lésions corticales irréversibles. 

La surdité de l’enfant diffère de celle de l’adulte à plusieurs égards.

Tout d’abord, elle survient alors même qu’il a besoin de son audition pour l’acquisition et le développement normal du langage et de la parole, et donc son développement cognitif.  Selon la recommandation du Bureau international de l’audiophonologie (BIAP) 28/2  « durant la période où la plasticité cérébrale est optimale, l’effet conjugué de l’exposition naturelle, de l’éveil à un environnement sonore proche et varié chez l’enfant sourd, d’un appareillage auditif précoce favorise le développement des capacités auditives de l’enfant. »

Car, en l’absence de stimulations sonores suffisamment précoces, régulières, de qualité, « les zones auditives corticales peuvent, être colonisées par des neurones provenant d’autres voies. Il convient d’agir tôt avant que ces modifications structurelles n’apparaissent et ne s’installent durablement ».

Ensuite, les facteurs de surdité de l’enfant sont différents de ceux de l’adulte. En effet, l’enfant atteint de surdité bilatérale va voir – en fonction du degré de perte auditive - le développement normal de son langage et de sa communication perturbé, alors que les surdités unilatérales vont avoir peu d’impact sur ces paramètres.

Surdité de transmission ou de perception
 

Selon le mécanisme de la perte d’audition, on distingue les surdités de transmission et les surdités de perception. 

Les surdités de transmission sont liées à une atteinte de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne. Ce sont les surdités les plus fréquentes de l’enfant. Elles ne dépassent pas 60 dB de perte auditive et ne s’accompagnent pas de distorsion acoustique. Plus de 95 % de ces surdités sont liées à une otite séromuqueuse qui se soigne et rend donc la surdité de l’enfant réversible. L’enfant perçoit par voie osseuse sa propre voix et peut contrôler son intensité, sa mélodie et son intonation, ce qui explique en partie le bon développement des productions vocales chez ces enfants. 

Quant aux surdités de perception, elles sont liées à une atteinte de l’oreille interne et/ou des voies auditives. Elles peuvent être totales, profondes, sévères, moyennes, ou légères et s’accompagnent d’une distorsion. La distorsion fréquentielle est la plus fréquente, entraînant une intelligibilité de la parole perçue médiocre et qui limite l’efficacité de toute réhabilitation auditive acoustique en termes d’intelligibilité de la parole perçue, que ce soit dans le calme, mais surtout dans le bruit. 

Il y a également une distorsion d’amplitude, qui peut gêner l’appareillage par réduction de la dynamique acoustique exploitable

Les surdités de perception de l’enfant sont pour 50 à 60 % d’origine génétique. Cette part tend à augmenter en fonction de facteurs pré- ou périnataux de surdité. 

Dans un arrêté du 23 avril 2012, le ministère de la Santé rendait le dépistage de la surdité néonatale obligatoire en France.

Cette disposition vient d’être complétée par l’arrêté du 3 novembre 2014 (http://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000000873244) relatif au cahier des charges national qui prévoit les modalités du dépistage néonatal de la surdité, tel qu’il doit être effectué par les maternités, sous la responsabilité des Agences régionales de santé (ARS).

Ainsi, le nouveau-né est soumis à un premier test au plus tôt dès la 24^e heure de sa vie. En l’absence d’un résultat concluant, un deuxième test est prévu avant sa sortie de la maternité. Si ce dernier n’est pas non plus concluant, le médecin informe les parents que les tests pratiqués en maternité n'ont pas permis de se prononcer sur l'audition de leur enfant et que d'autres tests devront être effectués en milieu spécialisé, selon les modalités pratiques mises en place par le protocole régional.

Dans tous les cas, une information est donnée aux parents à la sortie de la maternité sur les étapes de développement du langage oral et l'importance des examens systématiques de l'enfant. Ils sont invités à s'adresser à leur médecin (généraliste ou pédiatre libéral ou de service de PMI) en cas de doute sur l'audition de leur enfant.

Mais quels sont ces tests ?

Les tests utilisés reposent sur deux techniques : les OEA (otoémissions acoustiques) ou les PEAA (potentiels évoqués auditifs automatisés).

Les tests par OEA détectent le son émis en retour par les cellules cillées de l'oreille après qu'elles aient été stimulées par un bruit.

La technique des PEA détecte la réponse des voies nerveuses de l'oreille et du cerveau à la suite d'une stimulation sonore. Ces deux tests sont parfaitement indolores.